Čo je to Sjögrenov syndróm?
Sjögrenov syndróm je autoimunitné ochorenie postihujúce najmä žľazy s vonkajším vylučovaním (slinné, slzné, potné, hlienové, pankreasu, tenkého čreva, dýchacích ciest a genitálu žien). Niekedy je nazývaný aj ako sicca syndróm.
Postihuje predovšetkým ženy (pôvodne ženy:muži 9:1, najnovšie zdroje hovoria o pomere 13:1), celkový výskyt je uvádzaný niekde medzi 0.08% – 3% dospelej ženskej populácie – v závislosti od použitých diagnostických kritérií.
Ako sa Sjögrenov syndróm prejavuje?
Hlavným príznakom býva v suchosť v ústach a očiach, zvýšená únava a bolesti svalov a kĺbov – spolu s ďalšou plejádou rôznych symptómov.
Ako sa lieči Sjögrenov syndróm?
Liečba Sjögrenovho syndrómu pozostáva z dvoch častí – jednou je terapia potláčajúca samotný autoimunitný zápal a druhou je substitučná liečba, ktorou sa snažíme nahradiť nedostatočne fungujúce zľazy.
Čím je spôsobený Sjögrenov syndróm?
Presné príčiny nie sú známe, no predpokladá sa vplyv genetiky v kombinácii so spúšťačmi vo vonkajšom prostredí a hormonálnymi vplyvmi. Viac o tom ako vzniká SjS sa dočítate v kapitole Prečo a ako vzniká Sjögrenov syndróm.
Klasifikácia a typy ochorenia
- Choroby svalovej a kostrovej sústavy a spojivového tkaniva (M00 – M99)
- Iné systémové postihnutie spojiva (M35)
- Sicca syndróm (Sjögren’s syndrome) (M35.0)
- s keratokonjunktivitídou (H19.3)
- s postihnutím pľúc (J99.1)
- s myopatiou (G73.7)
- s tubulárno-intersticiálnymi chorobami obličiek (N16.4)
- Sicca syndróm (Sjögren’s syndrome) (M35.0)
- Iné systémové postihnutie spojiva (M35)
Existujú dva typy ochorenia postihujúce populáciu v pomere 1:1:
- primárny Sjögrenov syndrón (pSjS) – vyskytujúci sa samostatne
- sekundárny Sjögrenov syndróm (sSjS) – vyskytuje sa popri iných autoimunitných ochoreniach ako reumatoidná artritída, lupus…
Sjögrenov syndróm na SR
Oslovili sme pacientov so SjS na Slovensku a pýtali sme sa ich otázky o ich ochorení. Na tomto mieste uverejňujeme niektoré z metrík.
História ochorenia
Prvýkrát ho popísal Henrik Sjögren (1899 – 1986, Švéd), po ktorom je pomenovaný. Pôvodne bol syndróm popísaný ako orgánovo špecifické ochorenie postihujúce iba slinné a slzné žľazy a až neskôr začal byť považovaný za systémové autoimunitné ochorenie – kvôli pridruženým prejavom, ktoré sa netýkajú vyššie uvedených žliaz. Históriu SjS autori popisujú v troch fázach:
- prvá fáza okolo 1950 – s prvými definíciami SjS ako orgánovo špecifického ochorenia
- druhá fáza – keď začal byť považovaný za systémové ochorenie
- tretia fáza od 1980 – obdobie molekulárnej biológie a pridruženej diagnostiky
Pred Henrikom Sjögrenom sa prípadmi SjS zaoberali lekári – Leber (1882, oftalmológ), Hutchinson (1828-1919), Hadden (1856-93), Osler, Mikulicz-Radecki (1892, poľský chirurg ktorý popísal prípad pacienta so SjS a lymfómom), Gougerot (1925, dermatológ), Houwer (1928-29) – z nich najmä Mikulicz, Gouerot a Houwer publikovali koncepty ktoré sa neskôr stali základom pre rozpoznanie SjS.
Sjögrenova 150-stranová dizertačná práca o SjS bola pôvodne v nemčine, neskôr bola preložená a definícia ochorenia sa postupne rozšírila po svete.
Zdroje
- Gerli, R., Bartoloni, E., & Alunno, A. (2016). Sjögren’s syndrome: novel insights in pathogenic, clinical, and therapeutic aspects. Amsterdam: Elsevier/Academic Press.
- What Is Sjögren’s Syndrome? Fast Facts. NIAMS. November 2014. Retrieved 15 July 2016 from http://www.niams.nih.gov/health_info/sjogrens_syndrome/sjogrens_syndrome_ff.asp
- Brito-Zerón, P; Baldini, C; Bootsma, H; Bowman, SJ; Jonsson, R; Mariette, X; Sivils, K; Theander, E; Tzioufas, A; Ramos-Casals, M (7 July 2016). „Sjögren syndrome.“. Nature reviews. Disease primers. 2: 16047.doi:10.1038/nrdp.2016.47. PMID 27383445.
- Medzinárodná klasifikácia chorôb – MKCH. (n.d.). Retrieved January 21, 2017, from http://www.nczisk.sk/Standardy-v-zdravotnictve/Pages/Medzinarodna-klasifikacia-chorob-MKCH-10.aspx